Indehavere af patentet RU 2637171:
Opfindelsen angår medicin, neonatologi og patologisk anatomi. Postmortem magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af thoraxorganerne hos en afdød nyfødt i T2-tilstand udføres. På tomogrammer i frontprojektionen bestemmes volumenet af begge lunger (OB) og volumenet af brysthulen (TGC), på basis af hvilket indikatoren for underudvikling af lungerne beregnes i henhold til formlen: OL / TGP. Med værdier på mindre end 0,2 diagnosticeres tilstedeværelsen af pulmonal hypoplasi som den umiddelbare dødsårsag for den nyfødte. Med værdier på mindst 0,2 drages en konklusion om fraværet af lungehypoplasi som den umiddelbare dødsårsag. EFFEKT: metoden giver hurtig, objektiv, ikke-invasiv diagnose af pulmonal hypoplasi som en direkte dødsårsag hos en nyfødt. 3 pr.
Lunghypoplasi betyder medfødt underudvikling af alle strukturelle elementer i lungerne: bronkier, parenkym, blodkar. Hos nyfødte kan det manifestere sig umiddelbart efter fødslen eller udvikle sig i den tidlige nyfødte periode i form af uoprettelig kvælning og dermed være den umiddelbare dødsårsag. Faktisk med alvorlig hypoplasi i lungerne bemærkes død i 71-95% af tilfældene [Logan J.W., Rice H.E., Goldberg R.N., Cotton C.M. Medfødt diafragmatisk brok: en systematisk gennemgang og resumé af strategier for bedste bevispraksis // J. Perinatol. 2007. V. 27. s. 535-549].
Den vigtigste metode til postmortem diagnose af lungehypoplasi som den umiddelbare dødsårsag er en anatomisk obduktion. Den enkleste måde at diagnosticere lungernes hypoplasi på er at bestemme deres masse og sammenligne med standardindikatorerne. I dette tilfælde skal man tage højde for den ujævne udvikling af højre og venstre lunger samt barnets alder og køn [Gilbert-Barness E., Spicer D.E., Steffensen T.S. Håndbog til pædiatrisk autopsipatologi. NY: Springer Science + Business Media, 2014].
En klarere indikator for lungehypoplasi er beregningen af forholdet mellem lungemasse og nyfødt kropsvægt [Sherer D.M., Davis J.M., Woods J.R. Pulmonal hypoplasi: en gennemgang // Obstet. Gynecol. Overlev. 1990. V. 45. s. 792-803]. Det menes, at lungens masse under normale forhold skal være mere end 1,2% af legemsvægten [Askenazi S.S., Perlman M. Pulmonal hypoplasi: lungevægt og radial alveolærtælling som kriterier for diagnose // Arch. Dis. Barn. 1979. V. 54. s. 614-618].
Men når man bruger indikatoren for lungemasse, skal man huske på, at deres vægt i høj grad afhænger af tilstedeværelsen af en række patologiske processer, især lungeødem, blødninger og betændelse. Verifikation af disse processer er kun mulig efter at have taget stykker af lungevæv, forberedt histologiske præparater fra dem og deres efterfølgende mikroskopiske undersøgelse..
Den mest pålidelige metode anses for at være den mikroskopiske diagnose af lungehypoplasi ved at undersøge histologiske præparater. For at gøre dette tælles antallet af radiale alveoler i adskillige synsfelter på histologiske præparater, der er fremstillet af stykker af lungevæv, der er taget under den patologiske og anatomiske dissektion, det vil sige antallet af alveoler placeret på linjen, der forbinder den respiratoriske terminal bronchiole med grænsen til den nærmeste acinus (med lungehinden eller bindevæv -vævet septum) [Askenazi SS, Perlman M. Pulmonal hypoplasi: lungevægt og radial alveolærtælling som diagnosekriterier // Arch. Dis. Barn. 1979. V. 54. s. 614-618]. De opnåede værdier af det gennemsnitlige antal alveoler på histologiske præparater sammenlignes med de normative værdier, og ved værdier mindre end 75% af det normale niveau taler de om lungehypoplasi. Samtidig afhænger de normative indikatorer for antallet af sådanne alveoler signifikant af fostrets svangerskabsalder og alderen på den nyfødte [Emery J.L., Mithal A. Antallet af alveoler i den terminale åndedrætsenhed hos mennesket under det sene intrauterine liv og barndommen // Arch. Dis. Barn. 1960. V. 35. s. 544-547].
En lovende metode til postmortem diagnose af lungetilstanden er magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), som giver mulighed for, baseret på en visuel vurdering af intensiteten af MR-signaler i forskellige undersøgelsestilstande, at drage en konklusion om lungeskader [Thayyil S., Sebire N.J., Chitty L.S. et al. MR-post mortem versus konventionel obduktion hos fostre og børn: en prospektiv valideringsundersøgelse // Lancet. 2013. V. 382. s. 223-233].
Formålet med opfindelsen er at udvikle en hurtig, objektiv, ikke-invasiv metode til postmortem diagnose af pulmonal hypoplasi som en direkte dødsårsag.
Målet opnås ved at udføre magnetisk resonansbilleddannelse af en afdød nyfødtes thoraxorganer, på de opnåede billeder bestemmes volumenet af begge lunger og volumenet af brysthulen, hvorefter indikatoren for lungeunderudvikling beregnes og diagnosen lungehypoplasi udføres.
Metoden udføres som følger. Magnetisk resonansbilleddannelse af en afdød nyfødts krop udføres i T2-standardtilstand, volumenet af begge lunger og volumenet af brysthulrummet bestemmes på de billeder, der er opnået i frontprojektionen, baseret på de opnåede data, indikatoren for lungens underudvikling beregnes ved hjælp af formlen
hvor OB er værdien af volumenet i begge lunger, er GVP værdien af volumenet i brysthulen.
Hvis værdien af lungens underudviklingsindikator er mindre end 0,2, diagnosticeres lungehypoplasi som den umiddelbare dødsårsag hos den nyfødte. Hvis indikatoren for underudvikling af lungen er mindst 0,2, drages en konklusion om fraværet af lungehypoplasi som den umiddelbare dødsårsag for den nyfødte.
Eksempel 1. Dreng K., født i en svangerskabsalder på 40 uger med en kropsvægt på 4330 g og en længde på 54 cm. Ved fødslen er barnets tilstand ekstremt alvorlig på grund af respiratorisk og kardiovaskulær insufficiens. Umiddelbart efter fødslen blev han overført til den nyfødte kirurgiske afdeling, hvor han startede højfrekvent oscillerende kunstig ventilation af lungerne, indånding af nitrogenoxid og infusion gennem et navlecateter. Der blev udført infusion, kardiotonisk, hæmostatisk, antibakteriel, smertestillende og beroligende behandling. Ultralydundersøgelse diagnosticerede en medfødt diafragmatisk venstresidet brok med signifikant indgang i lungehulen i abdominale organer. Der var en progressiv negativ dynamik i barnets tilstand. I forbindelse med bradykardi og efterfølgende asystol blev genoplivningsforanstaltninger udført i henhold til protokollen. Imidlertid blev 6 timer 45 minutter efter fødslen angivet biologisk død..
Efter at døden er udtalt, udføres magnetisk resonansbilleddannelse i T2-standardtilstand. På de opnåede tomogrammer i frontprojektionen bestemmes volumenet af begge lunger (højre lunge - 11,4 cm 3 + venstre lunge - 1,43 cm 3, begge lunger - 12,83 cm 3) og volumenet af brysthulen (338,94 cm 3). Formlen bruges til at beregne indikatoren for underudvikling af lungerne: OL / OHP = 12,83 / 338,94 = 0,038. Det vil sige, indikatoren for lungeunderudvikling er mindre end 0,2, derfor taler vi om lungehypoplasi som den umiddelbare dødsårsag.
Under den afdøde barns krops patologiske og anatomiske obduktion er organerne i brysthulen placeret forkert. I den venstre kuppel af mellemgulvet er der en defekt, der måler 4 × 3,5 cm, hvorigennem abdominale organer endda bringes ind i venstre pleurahulrum: den venstre lap i leveren, maven, sløjferne i tyndtarmen, nedadgående og tværgående tyktarm, milt. I dette tilfælde falder milten og maven ned i nederste etage i højre pleurahulrum. Hjerte- og mediastinumorganer forskydes til højre.
Brusk i strubehovedet og luftrøret er intakte, strubehovedets lumen, luftrøret og hovedbronkierne er gratis. Den venstre lunge, der vejer 2,26 g, er repræsenteret af to lapper, i sektionen er den øverste lap lyserød med en blød konsistens, den nederste lap er mørkerød i alle segmenter med en tæt konsistens. Den højre lunge, der vejer 11,32 g, er repræsenteret af tre lapper, de øvre og midterste lapper er ikke helt adskilt på det afskårne væv med blød lyserød konsistens. Samlet lungevægt - 13,58 g, forholdet mellem lunge og kropsvægt - 0,003.
Efter fremstilling af histologiske præparater og deres mikroskopiske undersøgelse blev det fundet, at den histologiske struktur af lungerne svarer til det sene sacculære (saccular) udviklingstrin, dvs. der er en forsinkelse i modning af åndedrætsvævet med 2-3 uger. I de luftede luftveje langs den interstitielle septa er der aflejringer af tætte eosinofile strukturløse masser. Antallet af radiale alveoler i højre lunge - 3, i venstre lunge - 2.
Baseret på de afslørede makroskopiske og histologiske ændringer blev der en patologisk og anatomisk konklusion, at død af en nyfødt dreng skyldtes en medfødt venstre-sidet falsk diafragmatisk brok. Den umiddelbare dødsårsag var svær lungehypoplasi.
Eksempel 2. Pige P. blev født i en svangerskabsalder på 37 uger med en kropsvægt på 3154 g og en længde på 50 cm. Ved fødslen er barnets tilstand ekstremt alvorlig på grund af manifestationer af respiratorisk og kardiovaskulær insufficiens. Ved undersøgelse bemærkes asymmetri i brystet, vejrtrækning høres ikke til højre, hjertets grænser forskydes til venstre.
Den nyfødte blev straks overført til den nyfødte kirurgiske afdeling, hvor der på grund af den voksende respirationssvigt og progressionen af barnets hypoxæmi blev startet med højfrekvent oscillerende kunstig ventilation. Ved radiografi spores den højre kuppel af membranen ikke tydeligt, den venstre lunge er luftig, og den højre lunge spores ikke tydeligt. Ultralydundersøgelse i højre pleurahule bestemmer tarmsløjferne og muligvis en del af leveren. I en alder af 13,5 timers levetid var barnet forbundet med venovenøs ekstrakorporal membranoxygenering, indånding af nitrogenoxid blev startet samt infusion gennem et navlecateter. Efter at have nået en stabil tilstand i en alder af 1 dag og 6 timer blev der udført kirurgisk indgreb: laparotomi, revision af bughulen og højre pleurahulrum, udskæring af hernialposen. Efter 3 timer 10 minutter efter operationen forværredes barnets tilstand kraftigt, da der udviklede sig asystol, for hvilken genoplivningsforanstaltninger blev udført i henhold til protokollen i 30 minutter. Tilstanden ændrede sig imidlertid ikke, og biologisk død blev angivet..
Efter at døden er udtalt, udføres magnetisk resonansbilleddannelse i T2-standardtilstand. På de opnåede tomogrammer i frontprojektionen bestemmes volumenet af begge lunger (højre lunge - 8,34 cm 3 + venstre lunge - 15,17 cm 3, begge lunger - 23,51 cm 3) og volumenet af brysthulrummet (207,2 cm 3). Ifølge formlen beregnes indikatoren for underudvikling af lungerne: OL / OGP = 23,51 / 207,2 = 0,11. Det vil sige, indikatoren for lungeunderudvikling er mindre end 0,2, derfor taler vi om lungehypoplasi som den umiddelbare dødsårsag.
Under den patologiske og anatomiske dissektion af kroppen er organerne i brysthulen og bughulen placeret forkert. I den højre kuppel på mellemgulvet er der en defekt, der måler 2 × 3 cm. Den højre lap af leveren, der måler 5,5 × 4 × 2 cm med galdeblæren, eventeres i det højre pleurahulrum, og det højre pleurahulrum udføres af 2/3 af volumenet. Vævet i denne del af leveren er tæt sammensmeltet med vævet i højre lunge, der vejer 1,1 g. De øvre luftveje er patenterede, brusk i strubehovedet og luftrøret er intakte. Strubehovedet, luftrøret og forgreningen af hovedbronkierne er dannet korrekt, deres lumen er fri. Mediastinum og hjertets akse forskydes til venstre. Den venstre lunge, der vejer 16,8 g, er repræsenteret af to lapper; på sektionen er vævet blårødt i farve med en blød konsistens. Den samlede vægt af lungerne er 17,9 g, forholdet mellem lungevægt og kropsvægt er 0,005. Den venstre lap i leveren med dimensionerne 8 × 6,5 × 2 cm er placeret i bughulen; på snittet er vævet rødbrun i farve med en tæt konsistens. Med den efterfølgende mikroskopiske undersøgelse af begge lunger bemærkes et alveolært stadium af vævsudvikling i alle synsfelter fokal distelektase og atelektase såvel som enkelt emfysematøs dilaterede alveoler, lokaliseret hovedsageligt subpleuralt. Antallet af radiale alveoler i venstre lunge 3, i højre lunge - 2.
Baseret på de afslørede makroskopiske og histologiske ændringer blev det konkluderet, at den nyfødte piges død skyldtes en medfødt misdannelse - en ægte højre side diafragmatisk brok, den umiddelbare dødsårsag var pulmonal hjertesvigt forårsaget af hypoplasi i lungerne.
Eksempel 3. Dreng G. blev født ved 37 ugers drægtighed med en kropsvægt på 2855 g og en længde på 47 cm. Ved fødslen er barnets tilstand alvorlig på grund af stigende åndedrætsforstyrrelser og blev derfor overført til neonatal kirurgisk afdeling, og kunstig ventilation blev startet lunger. En røntgenundersøgelse på brystet afslørede en anspændt pneumothorax og tegn på lungebetændelse, for hvilken passiv aspiration blev etableret, og antibiotikabehandling blev startet. Undersøgelse på den første dag i livet diagnosticeret med intraventrikulær blødning, patent ductus arteriosus, bilateral ureterohydronephrosis, bilateral kryptorchidisme, dysplasi af musklerne i den forreste abdominalvæg, hvilket ifølge en genetikers konklusion indikerer tilstedeværelsen af Pruno-Belli syndrom. På 2. livsdag blev der påført en perkutan nefrostomi på grund af stigningen i tegn på nyresvigt, som blev fjernet efter 3 dage. Fra den 12. dag forværredes tilstanden gradvist, for hvilken der blev udført intensiv terapi, herunder kunstig ventilation. Men på den 22. dag opstod døden.
Efter at døden er udtalt, udføres magnetisk resonansbilleddannelse i T2-standardtilstand. På de opnåede tomogrammer i frontprojektionen bestemmes volumenet af begge lunger (højre lunge - 48,32 cm 3 + venstre lunge - 38,77 cm 3, begge lunger - 87,09 cm 3) og volumenet af brysthulrummet (338,42 cm 3). Formlen bruges til at beregne indikatoren for underudvikling af lungerne: OL / OCP = 87,09 / 338,42 = 0,26. Det vil sige, indikatoren for lungeunderudvikling er mere end 0,2, på grundlag af hvilken der drages en konklusion om fraværet af lungehypoplasi som den umiddelbare dødsårsag.
Med kroppens patologiske obduktion er organerne i brysthulen placeret korrekt. Brusk i strubehovedet og luftrøret er intakte, deres lumen er gratis. Den højre lunge, der vejer 45,7 g, er repræsenteret af tre lapper i sektionen i alle lapper med blød konsistens i mørkerød farve. Den venstre lunge, der vejer 38,6 g, er repræsenteret af to lapper på en mørkerød sektion i alle segmenter med en blød konsistens. Den samlede lungemasse er 84,3 g (normen er 44,6 ± 22,7 g), forholdet mellem lungemasse og kropsmasse er 0,012. Et kegleformet hjerte, der vejer 28,9 g (norm 20,4 ± 5,6 g). Myokardiet på et snit er lys rødt, slap konsistens. Tykkelsen af væggen i venstre ventrikel er 0,6 cm, den for højre ventrikel er 0,5 cm. Hulrummene i højre og venstre ventrikel er moderat udvidet, i hulrummet er der en lille mængde flydende mørkerødt blod. Ovalt vindue med en diameter på 0,5 cm, Botallov-kanal er lukket. Bønneformede knopper. Den højre nyres masse er 5,3 g, den venstre er 3,9 g, begge nyrers masse er 9,2 g (normen er 27,3 ± 11,5 g). Kapslen er glat, skinnende, grålig i farve, fjernet med tab af kortikale lag. Nyrens overflade er flettet, mørkerød. I sektionen slettes grænsen for det kortikale og medullære lag. I det kortikale lag af højre nyre er der små tyndvæggede cyster op til 0,3 cm i diameter, når der skæres i lumen, er der en gennemsigtig lysegul væske. Højre og venstre urinledere er udvidede, indviklede, deres omkreds ved munden er 0,7 cm, derefter ved forskellige målingsniveauer op til indgangen til blæren fra 2 til 3,5 cm. Slimhinden er grålig, skinnende, glattet. Efterfølgende mikroskopisk undersøgelse af begge lunger afslører et sent sacculært stadium af vævsudvikling, store områder med lungedistelektase, fortykning og fibrose af subpleural interstitiel septa, tegn på emfysematøs udvidelse af en del af alveolerne. Antallet af radiale alveoler i venstre og højre lunger er 6. I nyrerne er der ingen klar grænse mellem lagene. Der er mange små cyster foret med fladt epitel og omfattende områder med løst bindevæv med primitive mesonefrogene kanaler omgivet af mesenchymale celler, steder med dannelse af koncentriske strukturer såvel som mange områder med metaplastisk bruskvæv.
Baseret på de afslørede makroskopiske og histologiske ændringer blev det konkluderet, at døden skyldtes flere medfødte misdannelser (Prune-Belli syndrom), hvoraf den mest betydningsfulde var bilateral ureterohydronephrose og bilateral cystisk nyredysplasi. Umiddelbar dødsårsag Nyresvigt.
Således kan den foreslåede metode til postmortem diagnose af pulmonal hypoplasi hos en afdød nyfødt, der adskiller sig i objektivitet, ikke-invasivitet, hastighed og højt informationsindhold, væsentligt forbedre resultaterne af den patologiske og anatomiske diagnose og dermed hjælpe med at afklare den specifikke dødsårsag og forbindelserne til thanatogenese. Desuden bidrager brugen af denne metode før den patologiske og anatomiske obduktion til en klarere og mere komplet makroskopisk undersøgelse af lungerne samt målrettet vævsprøvetagning ikke kun til histologiske, men også mikrobiologiske og molekylære biologiske undersøgelser..
Diagnostiske egenskaber ved den foreslåede metode blev testet ved at sammenligne resultaterne af postmortem magnetisk resonansbilleddannelse og en kompleks patologisk og anatomisk undersøgelse af ligene hos 17 nyfødte, der døde i en alder af 2 timer - 36 dage. Baseret på de udførte sammenligninger blev det fundet, at denne metode giver dig mulighed for hurtigt og tydeligt at diagnosticere lungehypoplasi som den umiddelbare dødsårsag for en nyfødt.
1. Askenazi S.S., Perlman M. Pulmonal hypoplasi: lungevægt og radial alveolærtælling som diagnosekriterier // Arch. Dis. Barn. 1979. V. 54. s. 614-618.
2. Emery J.L., Mithal A. Antallet af alveoler i menneskets terminal respiratoriske enhed i det sene intrauterine liv og barndom // Arch. Dis. Barn. 1960. V. 35. s. 544-547.
3. Gilbert-Barness E., Spicer D.E., Steffensen T.S. Håndbog til pædiatrisk autopsipatologi. NY: Springer Science + Business Media, 2014.
4. Logan J.W., Rice H.E., Goldberg R.N., Cotton C.M. Medfødt diafragmatisk brok: en systematisk gennemgang og resumé af strategier for bedste bevispraksis // J. Perinatol. 2007. V. 27. s. 535-549.
5. Sherer D.M., Davis J.M., Woods J.R. Pulmonal hypoplasi: en gennemgang // Obstet. Gynecol. Overlev. - 1990. - V. 45. - s. 792-803.
6. Thayyil S., Sebire N.J., Chitty L.S. et al. MR-post mortem versus konventionel obduktion hos fostre og børn: en prospektiv valideringsundersøgelse // Lancet. 2013. V. 382. s. 223-233.
En metode til postmortem diagnose af pulmonal hypoplasi hos en nyfødt, kendetegnet ved, at der foretages en magnetisk resonansbilleddannelsesundersøgelse af et dødt barns thoraxorganer i standard T2-tilstand, volumenet af begge lunger i OB og volumenet af brysthulen i AP bestemmes på de opnåede billeder i frontal projektion, på basis af hvilken indikatoren beregnes underudvikling af lungerne ifølge AL / OHP-formlen, med værdier for indikatoren for underudvikling af lungerne mindre end 0,2, tilstedeværelsen af lungehypoplasi diagnosticeres som den umiddelbare dødsårsag for den nyfødte, med værdier på mindst 0,2, konklusionen drages, at der ikke er nogen hypoplasi i lungerne som den umiddelbare dødsårsag.
Cystisk lungehypoplasi
Underudvikling af alle strukturelle enheder i lungen, afhængigt af udviklingsstadiet af pharyngeal-tracheal rudiment, hvor den sluttede, er lungens hypoplasi. Afhængigt af dette har hypoplasi forskellige kliniske og radiologiske manifestationer..
Årsager til lungehypoplasi
Lunghypoplasi-kode i henhold til ICD-10 - Q33.6
Det er almindeligt accepteret (IK Esipova), at hypoplasi hos nyfødte ikke er så meget baseret på at stoppe, men på at pervertere udviklingen af alle lungestrukturer og lungevævets strukturer, der stopper i udvikling på et af stadierne af embryogenesen, ikke kan absolut stabilisere sig. Dysgenese af vævsstrukturer (udtrykket blev foreslået af Roche og Chemin i 1962) er den jord, hvorpå forskellige anatomiske og histomorfologiske manifestationer af defekten dannes, afhængigt af fasen af embryogenese og udviklingsbetingelser, og manifesteret af anatomisk og funktionel underudvikling af alle lungens elementer.
Når udviklingen stopper inden opdeling i segmentale bronkier, er respirationssektionen praktisk talt ikke differentieret, og lungen har en signifikant reduceret størrelse i form af en klump af lungevæv. I strid med udviklingen af lungen på niveauet for opdeling af segmentbronkierne deformeres sidstnævnte og slutter blindt uden efterfølgende generationer. Overtrædelse af lungeudvikling på niveauet for deling af segmental og subsegmental bronchi bronchografisk manifesterer sig i form af cyste-lignende, blindt slutende subsegmental bronchi. Stoppe udviklingen af intralobulære bronkier ledsages af dannelsen af mange små cyster (mikropolycystisk).
Former af lungehypoplasi
De fleste klinikere beskriver de to mest almindelige former for pulmonal hypoplasi - enkel og cystisk.
Enkel hypoplasi - denne misdannelse består i et ensartet fald i lungen uden signifikant forstyrrelse af organets struktur med en tydelig reduktion af bronchietræet til 10-14 generationer i stedet for 18-24 generationer i normen.
Anatomisk reduceres lungen eller dens lapper med simpel hypoplasi hos nyfødte i volumen, "kødfuld" konsistens uden pigment uden ydre tegn på opdeling i lapper og segmenter. Ved dissekering af bronchietræet findes der i alle tilfælde et fald i antallet af segmentelle bronchi og deres grene. Smalle undersegmentale bronkier fortsætter til de subpleurale sektioner, hvor de er arrangeret i form af spiraler og smuldrer ned i små kufferter og danner en "kvast" -form.
Cystisk lungehypoplasi
En af de mest almindelige (op til 60 - 80%) lungefejldannelser, der er kendetegnet ved cystisk degeneration af lungen i niveauet med forgrenet segmental og subsegmental bronchi, er cystisk hypoplasi i lungerne. I denne artikel vil vi se på hovedårsagerne og symptomerne på cystisk hypoplasi hos nyfødte og også tale om, hvordan man behandler cystisk hypoplasi i lungerne hos et barn..
Årsager til sygdommen
Mangfoldigheden af kliniske og anatomiske manifestationer er årsagen til de mange udtryk, der bruges til at betegne denne patologi i litteraturen (polycystisk, cystisk bronchiectasis, cellulær lunge, multiple cyster, cystisk fibrose, lungefibrose i muskler osv.)
N.V. Putov, Yu.N. Levashov, A.G. Bobkov i monografien "Cystisk hypoplasi" (1982) underbygger overbevisende synspunktet, ifølge hvilket forskellige cystiske former for defekter dannet på forskellige niveauer af bronchietræet har et enkelt morfologisk grundlag - cystisk hypoplasi.
Anatomisk reduceres cystiske lunger og lapper i volumen, luftfri, lyserød i farve med områder af mørkerødt væv uden åndedrætspigment. Cystiske hulrum skifter med foci for komprimering af brusk konsistens. Indsnævret eller udvidet bronchi kommunikerer med cystiske hulrum, der optager hele volumen af lapper med smalle lag af tæt hvidligt væv imellem dem.
Under histologisk undersøgelse af en nyfødt findes elementer i bronchestrukturen, en foring af cylindrisk, undertiden cilieret epitel, bundter af elastiske og glatte muskelfibre i cystevæggene. Typisk for cystisk hypoplasi er fraværet i de fleste tilfælde af dannet alveolært væv.
Symptomer på cystisk lungehypoplasi
Da cystisk hypoplasi i lungerne i langt de fleste tilfælde er kompliceret ved tilføjelsen af en infektion, bestemmer denne omstændighed det kliniske billede af sygdommen. Patienter klager over:
- vedvarende våd hoste med slimhinder eller (oftere) med slimopurulent sputum,
- hyppige gentagne forværringer af den bronchopulmonale proces,
- tegn på alvorlig purulent forgiftning.
Tidlig påvisning af nyfødte med cystisk hypoplasi er af stor betydning, da en rettidig operation kan forhindre spredning af den inflammatoriske proces med involvering af intakte områder af den berørte lunge og ofte den modsatte lunge.
Diagnose af sygdommen
Med hypoplasi bemærkes ujævn deltagelse i vejrtrækningen under undersøgelse af brystet med en forsinkelse og bagud i inspiration til den halvdel, hvor processen er mere udtalt. Slagtøj over læsionen kan bemærkes forkortelse af lyd, forskydning af mediastinumorganerne mod den kroniske proces i lungen. Ved auskultation høres lokaliserede eller spredte tørre og varierede våde raler.
Forskningsmetoder:
Radiologiske og bronchologiske forskningsmetoder er af afgørende betydning for at fastslå diagnosen cystisk hypoplasi i lungerne. På røntgenbilleder bestemmes deformation og forstærkning af lungemønsteret, et fald i lungefeltet på siden af den ændrede lap og forskydning af mediastinumorganerne mod læsionen. Opmærksomhed henledes også på den forskellige gennemsigtighed af lungefelterne i det berørte område i de intakte områder af lungen i den modsatte lunge på grund af ujævnheden i lungemønsteret, som i det berørte område får karakteren af en cellulær.
Under bronchoskopi er slimhinden i bronkierne hyperæmisk, ødematøs, bløder let, slimopurulent eller purulent udflod observeres i bronchiens lumen i store mængder, munden på lobaren og segmental bronchi deformeres, sporer glattes, respirationsmobiliteten reduceres.
Bronchografisk billede af hypoplasi
I zystisk hypoplasi bemærkes et volumetrisk fald i andelen, hulrumsformationer i form af "druesamlinger" er kontrasterede eller tydeligt formede forstørrelser af segmentale og undersegmentale bronkier.
- På mange måder lettes opgaven med nøjagtig bestemmelse af læsionens grænser ved perfusion gamma scintigrafi, hvis resultater ganske klart indikerer ændringer i arteriolokapillære strukturer i det berørte område af lungen i form af manglende kontrast på scintipneumogrammer og omfordeling af blodgennemstrømning til den modsatte lunge med separat optælling af impulser.
- Pulmonal angiografi registrerer vaskulær underudvikling i den berørte lunge eller lap. I dette tilfælde bestemmes en skarp udtømning af det vaskulære netværk i arteriefasen, arterierne tyndes og bøjes rundt om lufthulrummene, der er en skarp forsinkelse i kapillære og venøse faser af kontrast.
Lunghypoplasi behandling
I tilfælde af cystisk hypoplasi i lappen uden involvering af nærliggende områder og den modsatte lunge i processen, bør behandlingen af den nyfødte være hurtig og forhindre diffus spredning af kronisk inflammation til nærliggende områder.
Lunghypoplasi - årsager, træk ved udvikling og behandling
Lunghypoplasi er en medfødt sygdom, der er kendetegnet ved underudvikling af åndedrætsorganerne. Sygdommen fører til alvorlige komplikationer og i alvorlige tilfælde død.
generel information
Det er vigtigt for forældre til babyer at have en idé om, hvad lungehypoplasi er. Dette er navnet på en misdannelse i lungerne. Patologi kan påvirke hele organet eller et separat segment af det. Afhængigt af kursets form kan det være simpelt eller cystisk.
Cystisk hypoplasi i lungerne forekommer i 60-80% af tilfældene med medfødte sygdomme i luftvejene. En simpel form for patologi diagnosticeres tilfældigt, når en patient går på hospitalet med purulente inflammatoriske processer i luftvejene. Hvis sygdommen påvirker 2 sider af lungen, opstår døden.
Risikogrupper af patologi
Ifølge statistikker forekommer cystisk lungehypoplasi hos 14 børn pr. 10 tusind nyfødte, men dataene er unøjagtige. Hvis sygdommen er mild eller ikke manifesterer sig hos spædbarnet, diagnosticeres den muligvis ikke. Statistikker registrerer alvorlige former, som nogle gange fører til et barns død.
Da simpel og cystisk lungehypoplasi er en medfødt sygdom, er det svært at identificere risikogruppen for børn. Patologi udvikler sig under indflydelse af yderligere intrauterine faktorer. Sygdomme er modtagelige for spædbørn, hvis mødre under graviditet led af oligohydramnios, arvelige genetiske sygdomme, der var komplikationer i graviditetsperioden.
Symptomer
Tegn afhænger af sygdommens sværhedsgrad. Hvis 1-2 lungesegmenter påvirkes, er der ingen udtalt symptomatologi. Nederlaget for 3 eller flere segmenter, den polycystiske form giver tegn.
Sygdommen manifesterer sig i den tidlige barndom. Barnet observeres:
- deformation af brystet
- rygsøjlens krumning (bøjning mod en underudviklet lunge)
- smerter i brystet
- hæmoptyse
- åndedrætsbesvær og åndenød
- acrocyanosis (cyanose i huden);
- fortykning af de digitale falanger.
Hvis patienten støder på en infektion, udvikles kronisk lungebetændelse. Det er kendetegnet ved hyppige forværringer, svaghed og hoste op slim. Disse symptomer plager en person hele livet..
På baggrund af patologi har barnet en generel underudvikling. Sygdommen er kombineret med andre medfødte defekter (lyskebrok, hjertesygdomme, opdeling af brystbenet). Skelettet ændres også: hænder, fødder og kraniet er bøjet.
Cystisk hypoplasi i lungerne manifesterer sig senere startende fra en alder af 10 år. Barnet udvikler et keglet bryst, det kan næppe klare fysisk aktivitet, halter bagud i intellektuel udvikling.
Den cystiske form diagnosticeres kun på baggrund af en infektion. Barnet udvikler åndenød, arytmi og en smertefuld hoste med slim. Hvis sygdommen forsvinder i en mild form, forsvinder symptomerne efter et par dage, og læger diagnosticerer en mild form for lungebetændelse. Grundig undersøgelse er påkrævet for at detektere lungeundervisning.
Grundene
Patologi udvikler sig ved den 6. uge af graviditeten, hvis dannelsen af organets strukturelle elementer forstyrres. Afvigelser vises på baggrund af mangler:
- fylde lungen med væske
- diafragmatisk brok
- krumning af rygsøjlen, hvor den presser den ene side af organet;
- mangel på vand, funktionsfejl i udskillelsessystemet
- genetiske abnormiteter
- misdannelser i blodkar.
På grund af underudviklingen af lungekarrene er der obstruktion af bronkier, hypoxi. På baggrund af nedsat lungecirkulation øges blodgennemstrømningen i bronchialzonen.
Klassifikation
Afhængig af karakteristika er patologi af forskellige typer. Hvis kun halvdelen af lungerne er ramt, kaldes sygdommen ensidig. Nederlaget på 2 halvdele af orgelet fører til en bilateral form.
Afhængigt af årsagen er patologien idiopatisk eller primær og sekundær. Idiopatisk udvikler sig af uforklarlige grunde. Sekundær hypoplasi vises under indflydelse af ovenstående faktorer.
Af arten af ændringer i lungerne skelnes der mellem en enkel og cystisk form. For enkeltheden er et ensartet fald i lunge- og bronkialvolumen karakteristisk. Med cystisk dannes flere cyster på parenkym og bronchi.
Cystisk hypoplasi i lungerne manifesterer sig i 3 varianter, afhængigt af sygdomsforløbet:
- I - flere cyster når en diameter på mere end 2 cm;
- II - er kendetegnet ved tilstedeværelsen af et stort antal små cystiske hulrum;
- III - bronchiole-lignende formationer findes, væv foret med epitel.
Komplikationer
I en mild form er komplikationer sjældne. Alvorlige former med et langt forløb fører til udvikling af pneumothorax, pulmonal hypertension, kroniske luftvejssygdomme, cor pulmonale, blødning.
En fødselsdefekt diagnosticeres sjældent alene. Det ledsages af abnormiteter i udviklingen af hjertet, mave-tarmkanalen, muskler og knogler. Sygdommen kan være en del af strukturen af medfødte syndromer.
Konservative metoder til behandling af sygdommen giver kun midlertidig forbedring. Kun en kirurgisk operation kan alvorligt påvirke forløbet af patologi. Børn har det godt efter interventionen.
Patientens livskvalitet påvirkes også af samtidig syndromer og defekter, hvilket forværrer det kliniske billede. Dødeligt resultat registreres kun hos 4% af patienterne med bilaterale læsioner.
Diagnose af patologi
Hvis forældre bemærker tegn på pulmonal hypoplasi hos et barn, skal de konsultere en lungelæge. Lægen vil diagnosticere, ordinere test. Baseret på deres resultater bedømmer han patologiske ændringer, hvis det er nødvendigt, sender til en thorax kirurg.
Diagnostik begynder med en ekstern undersøgelse af patienten. Lægen bemærker flade ribben, et fald i afstanden mellem dem, en ændret form på brystet.
Pulmonologen skal lytte til barnet. Ved auskultation høres hvæsende vejrtrækning, svækket vejrtrækning. Men disse data er ikke nok til at stille en diagnose. Pulmonologen anbefaler, at patienter gennemgår instrumentale og laboratorieundersøgelser:
- Røntgen (billedet viser et fald i brystet, mørkhed i lungen, høj placering af membranen);
- bronkografi (analyse viser deformation af bronkierne, cylindrisk bronkiektase, et reduceret antal bronkiale grene);
- bronkoskopi (slimhinden i organet er betændt, symptomer på purulent endobronchitis, forkert placering af munden på segmentbronkierne);
- lungescintigrafi (analyse giver dig mulighed for at identificere grænserne for patologi);
- angiopulmonografi (undersøgelsen giver en idé om den vaskulære seng i den berørte lunge).
Sammen med særlige undersøgelser kan lægen anbefale at tage generelle og biokemiske blod- og urinprøver for at kontrollere patientens helbred. I nærvær af andre sygdomme sendes patienten til konsultation hos læger med snæver profil.
Lunghypoplasi behandling
Traditionel behandling giver ikke ensartede resultater. Det lindrer kun midlertidigt patientens tilstand. Konservative terapier inkluderer:
- indånding
- sanitetsbronkoskopi (bronkierne ryddes for slim og patologisk indhold, vaskes derefter med et antiseptisk middel);
- fysioterapi procedurer;
- bronchoalveolær skylning (en diagnostisk procedure til at tage indholdet af bronchi og alveoler ved at indføre og derefter vaske en isotonisk opløsning);
- postural dræning (terapeutisk massage);
- tager antibiotika, hvis der er knyttet en bakterieinfektion.
Når konservativ behandling ikke lindrer patientens tilstand, er det nødvendigt med operation. Beslutningen er taget på baggrund af en vurdering af patologiens sværhedsgrad. Operationen udføres under remission..
Afslag er baseret på kontraindikationer:
- pulmonal hypertension;
- aldersbegrænsninger
- hjertefejl;
- omfattende bilateral lungeskade
- onkologi;
- kombination af hypoplasi med kronisk bronkitis.
Hvis der ikke er kontraindikationer, fjernes et segment eller hele lungen kirurgisk afhængigt af graden af organskader. Der er to typer operationer:
- lobektomi - fjernelse af en patologisk ændret del af et organ;
- pneumonektomi - fjernelse af hele lungen.
Operationen udføres kun med ensidig beskadigelse af åndedrætsorganerne. Lobektomi-teknikken vælges i henhold til indikationerne:
- thoracotomy (kirurgen åbner brystet, indsætter en kystdilatator, det patologiske område fjernes)
- thorakoskopisk lobektomi (operationen udføres under videoovervågning, medicinske instrumenter indsættes gennem snittet, kirurgen overvåger handlingerne på skærmen).
Operationen kræver generel anæstesi. Interaktionens varighed er 1 til 3 timer. Patienten udskrives fra hospitalet efter 2 uger. Endelig bedring finder sted efter 3 måneder.
Præventive målinger
Der er ingen klart formulerede forebyggende foranstaltninger til at forhindre patologi af læger. Læger råder de kommende forældre til at tage ansvar for planlægning af graviditet og fødsel af et barn. En gravid kvinde skal gennemgå rutinemæssig ultralyd for at identificere potentielle patologier hos barnet.
Pulmonal hypoplasi er ikke almindelig. Men det kan gøre livet vanskeligt for barnet og endda føre til døden. Den vordende mor skal være opmærksom på hendes helbred og følge lægens anbefalinger.
Lunghypoplasi
Lunghypoplasi er en medfødt patologi, der er baseret på antenatal underudvikling af alle strukturelle elementer i lungen (kar, parenkym, bronkier). Lunghypoplasi kan ledsages af kliniske manifestationer af en kronisk infektiøs proces, respirationssvigt, thoraxdeformiteter og fysisk retardation. Diagnostisk søgning udføres ved hjælp af radiografi, bronkoskopi, bronchografi, angiopulmonografi, lungescintigrafi. Behandling af hypoplasi i lungerne i nærvær af kliniske manifestationer, kirurgisk - resektion af det berørte område af lungen.
ICD-10
- Årsager til lungehypoplasi
- Patogenese
- Klassifikation
- Symptomer på lungehypoplasi
- Komplikationer
- Diagnostik
- Lunghypoplasi behandling
- Prognose og forebyggelse
- Behandlingspriser
Generel information
Lunghypoplasi er en misdannelse i lungerne, der er kendetegnet ved en reduktion i volumenet af lungevæv og det vaskulære leje samt cystisk deformation af bronkierne. Afhængigt af de morfologiske ændringer i pulmonologi skelnes der mellem simpel og cystisk lungehypoplasi. Andelen af cystisk hypoplasi i lungerne tegner sig for op til 60-80% af alle medfødte anomalier i det bronchopulmonale system. Hyppigheden af simpel hypoplasi er ukendt, den diagnosticeres normalt ved et uheld på grund af tilbagevendende purulente processer i lungerne hos ca. 1% af patienterne. Aplasi og agenese i lungerne er yderst sjældne i klinisk praksis; en bilateral version af en sådan skruestik er uforenelig med livet.
Årsager til lungehypoplasi
Underudvikling af lungen er en konsekvens af krænkelser af den embryonale udvikling, nemlig forsinkelse eller ophør af differentiering af lungens strukturelle elementer ved den 6. drægtighedsuge. Dannelsen af lungehypoplasi er forbundet med et fald i brysthulenes volumen i fosteret, hvilket kan observeres med thoraxdeformiteter, misdannelser i rygsøjlen, hydrotorax eller diafragmatisk brok.
Forbindelsen mellem lungehypoplasi og oligohydramnios, som forekommer i urinvejens patologi, er blevet bemærket. Mulige årsager til hypoplasi inkluderer misdannelser i lungekarrene og obstruktive ændringer i luftvejene hos fosteret. Derudover kendes familiær arvelige former for lungehypoplasi med en autosomal recessiv type transmission. Den cystiske form for anomalien kan være forbundet med kromosomafvigelser - gensidige translokationer mellem kromosomer 15 og 19.
Patogenese
Patogenesen af lungehypoplasi kombinerer en krænkelse af bronchial patency og underudvikling af den pulmonale vaskulære seng. I dette tilfælde fører obstruktive lidelser til hypoxi, bidrager til udviklingen af pneumosklerose og lungeemfysem. Til gengæld ledsages ødemarken af lungekarrene af en kompenserende stigning i bronkialblodcirkulationen udført gennem karrene i den store cirkel. En makroskopisk hypoplastisk lunge eller dens område bevarer sin luftighed, men er meget mindre. Med cystisk hypoplasi bliver overfladen af lungen overfladisk på grund af tilstedeværelsen af flere tyndvæggede hulrum. Morfologisk undersøgelse af lægemidlet afslører områder med atelektase, tegn på betændelse og fibrose, underudvikling af de bruskagtige elementer i bronchialvæggen, fraværet af interlobulær og intralobulær bronchi.
Klassifikation
På basis af etiologiske data skelnes der mellem primær (idiopatisk) og sekundær hypoplasi i lungerne forbundet med oligohydramnios eller kronisk lækage af fostervand, nyre-agenese eller blæredysplasi, patologi i knoglen eller det neuromuskulære system og andre årsager. Derudover kan hypoplasi være ensidig eller bilateral..
Ifølge morfologiske træk er lungehypoplasi opdelt i to former:
- Enkel hypoplasi. Et karakteristisk træk ved simpel hypoplasi er et ensartet fald i lungevolumen og reduktion af bronchietræet til bronchi i 10.-14. Orden (ved 18-24 normal).
- Cystisk hypoplasi. Med cystisk hypoplasi i lungerne finder cystisk transformation af lungen eller bronkierne sted på segment- eller undersegmentniveauet, hvorfor denne form for sygdommen også kaldes "polycystisk lungesygdom", "cystisk fibrose", "medfødt cellulær eller cellulær lunge" osv..
Lunghypoplasi symptomer
Det kliniske billede af hypoplasi afhænger af volumenet af underudvikling af den ene eller begge lunger samt tilføjelsen af infektiøse komplikationer. Hypoplasi i de 1-2 segmenter er oftest asymptomatisk. Underudvikling af en eller flere lapper ledsages af manifestationer af varierende sværhedsgrad. Symptomer på enkel og cystisk hypoplasi er næsten identiske.
Børn med hypoplasi i lungerne ligger som regel bagud i fysisk udvikling; de har ofte en deformation af brystet, krumning af rygsøjlen mod en sund lunge. Patienter kan føle smerter i brystet, nogle gange forekommer hæmoptyse. Ved progressiv åndedrætssvigt opstår åndenød under fysisk anstrengelse, akrocyanose, fortykkelse af neglefalangerne ("trommestikker") dannes gennem årene. I tilfælde af en infektiøs proces i en hypoplastisk lunge udvikles et typisk billede af kronisk lungebetændelse. Under hyppige, næsten kontinuerligt tilbagevendende forværringer, subfebril tilstand, våd hoste, slimopurulent eller purulent sputum, utilpashed.
Komplikationer
Kompliceret kursus findes ofte ved samtidig og flere misdannelser forbundet med hypoplasi. Hypoplasi og aplasi i lungerne kan kombineres med medfødte hjertefejl (unormal dræning af lungevener, dextrocardia), mave-tarmkanalen (medfødt lyskebrok), bevægeapparatet (opdeling af brystbenet, syndaktyly). Ofte er lungeanomalier en del af strukturen af medfødte syndromer ("scimitar syndrom" - hypoplasi i lungelappen og unormal dræning af lungevenerne, Potter's tetrad - hypoplasi i lungerne, klumpfod, anomalier i ansigtsskelettet og hænder). Med et langvarigt forløb af defekten kan der i fravær af dets kirurgiske korrektion udvikles pulmonal hypertension, cor pulmonale, pneumothorax, kronisk bronkitis, sekundær bronchiectasis, pulmonal blødning, sjældent amyloidose..
Diagnostik
De karakteristiske eksterne markører for lungeunderudvikling er brystets asymmetri (især synlig bagfra), tilbagetrækning og udfladning af den kystnære ramme, indsnævring af mellemrummene og undertiden kølende udbulning af brystbenet. Auskultatoriske data er sparsomme og uspecifikke, som regel repræsenteret af svækket vejrtrækning og forskellige slags hvæsen i området med den hypoplastiske lunge.
Radiologiske forskningsmetoder er af afgørende betydning i diagnosen lungehypoplasi. Almindelig radiografi af lungerne afslører et fald i brystvolumenet, homogen mørkfarvning af lungefeltet og forskydning af mediastinum mod den berørte lunge, høj stående af membranens kuppel. På grund af hypoplasi i den vaskulære seng visualiseres udtømning af lungemønsteret på siden af underudvikling. Ved hjælp af bronkoskopi findes normalt den betændte slimhinde i bronkierne, tegn på purulent endobronchitis, unormalt placerede mund i segmentbronkierne.
En obligatorisk diagnostisk standard for formodet pulmonal hypoplasi er bronkografi, som afslører et fald i antallet af bronkiale grene, deformation og udtynding af grene og undertiden cylindrisk bronkiektase. Angiopulmonografi afslører en reduktion i den vaskulære seng i en underudviklet lunge. Perfusion lungescintigrafi hjælper med at bestemme grænserne for læsionen med en høj grad af nøjagtighed.
Lunghypoplasi behandling
Konservativ behandling af lungehypoplasi kan kun midlertidigt begrænse progressionen af sekundære ændringer i lungerne og bronkierne. Bilaterale læsioner på 10-12 segmenter, svær kardiopulmonal insufficiens, pulmonal hypertension, kroniske dekompenserede sygdomme og onkologi kan også tjene som grund til at opgive kirurgisk behandling af pulmonal hypoplasi til fordel for konservativ taktik. For at lindre forværringer vises patienter sanitetsbronkoskopi, indånding, fysioterapi.
På samme tid er tilstedeværelsen af en kronisk infektiøs og inflammatorisk proces i en hypoplastisk lunge en direkte indikation for operation - fjernelse af et defekt område (lobektomi, bilobektomi) eller hele lungen (pneumonektomi). Resultaterne af kirurgisk behandling af lungehypoplasi er i de fleste tilfælde tilfredsstillende, dødeligheden overstiger ikke 1-3%. I den postoperative periode overvåges patienter konstant af en lokal pulmonolog.
Prognose og forebyggelse
Efter kirurgisk korrektion udført i barndommen føler patienterne sig tilfredsstillende. Hvis lungehypoplasi kombineres med andre alvorlige uregelmæssigheder, bestemmes prognosen i vid udstrækning af den kumulative effekt af mangler på livskvaliteten og muligheden for deres korrektion. Forebyggelse er hovedsageligt medfødt og inkluderer en ansvarlig tilgang til planlægning og bæring af graviditet af forventede forældre. For at udelukke forværring af luftvejssygdomme i hypoplasi er det nødvendigt at begrænse fysisk aktivitet, forhindre bronchopulmonale infektioner.
Hypoplasi i venstre og højre lunge hos en nyfødt
Lunghypoplasi hos nyfødte er en udviklingsdefekt, hvis essens ligger i reduktionen af dette organs vævsvolumen inklusive dets vaskulære seng såvel som i udviklingen af bronchiale deformiteter som en cyste.
Baseret på de morfologiske ændringer, der opstår med en lignende patologisk tilstand inden for medicinsk videnskab, er det sædvanligt at skelne mellem to typer pulmonal hypoplasi: enkel og cystisk. Sidstnævnte tegner sig for ca. 60-80% af alle medfødte bronkopulmonale anomalier. Den enkle detekteres tilfældigt, og dens frekvens er ikke kendt med sikkerhed..
I meget sjældne tilfælde i lungepraksis skal lægerne beskæftige sig med aplasi (fuldstændig fravær med bevarelse af bronchus) af dette organ eller dets agenese (fuldstændigt fravær af både lunge og bronchus).
Udvikling af medfødt lungehypoplasi hos nyfødte
Lunghypoplasi hos en nyfødt forekommer som et resultat af abnormiteter i embryonets udvikling og mere præcist lidelser i differentieringen af hovedkomponenterne i lungen, som normalt forekommer i slutningen af den anden måned af fostrets intrauterine liv.
Udviklingen af åndedrætsorganets patologi, der overvejes, kan være forbundet med et fald i brysthulrumfanget som et resultat af ophobning af væske i det, ændringer i dets form, tilstedeværelsen af misdannelser i rygsøjlen eller brok i mellemgulvet.
Der er en forbindelse mellem denne sygdom og oligohydramnios, hvilket kan skyldes en usund tilstand af urinudskillelsesveje. Årsagen kan også være defekter i udviklingen af åndedrætsorganernes blodkar og obstruktion af luftvejene..
Ud over alt det ovenstående er der også familie (arvelige) former for den beskrevne sygdom, der er karakteriseret ved en autosomal recessiv arvskarakter..
Lunghypoplasi hos børn kan ifølge moderne medicinske begreber være primær (også kaldet idiopatisk) og sekundær (forbundet med enhver anden patologi).
Ved kriteriet om læsionens udbredelse kan man skelne mellem en- og tosidet hypoplasi. Og baseret på morfologien, som nævnt ovenfor, enkel og cystisk. Et træk ved den første af dem betragtes som en ensartet reduktion i åndedrætsorganets volumen og reduktion af bronkierne. Den cystiske variant er kendetegnet ved cystisk transformation. I dette tilfælde bliver organets overflade på grund af tilstedeværelsen af et stort antal tyndvæggede hulrum dækket af små tuberkler. Denne form for sygdommen omtales også som "cystisk fibrose", "polycystisk lungesygdom", "cellulær lunge" osv..
Symptomer på hypoplasi i den nederste lap i højre og venstre lunge
Manifestationerne af højre lunges hypoplasi adskiller sig ikke fra symptomerne på venstre hypoplasi. Klinikken for de enkle og cystiske varianter af sygdommens eksistens er også identisk og afhænger hovedsageligt af omfanget af underudviklingen såvel som af tilføjelsen af infektionen. Hvis processen dækker 1-2 segmenter, er den normalt asymptomatisk. I tilfælde af underudvikling af en eller flere lapper er det kliniske billede tilstrækkeligt udviklet.
Babyer med en lignende sygdom hænger normalt bagefter i udviklingen; deres ribcage er ofte deformeret, og deres ryg er buet mod en sund lunge.
Med udviklingen af åndedrætssvigt kan man bemærke åndenød, der opstår under fysisk anstrengelse, og akrocyanose blandt manifestationerne. Efterhånden som barnet vokser, øges de distale falanger af fingrene, hvilket får sidstnævnte til at ligne trommestikker.
Hypoplasi i venstre lunge hos en nyfødt såvel som hypoplasi i højre kan kompliceres ved tilføjelse af infektion. I sådanne tilfælde udvikler en typisk klinik for kronisk lungebetændelse. Forværringer af betændelse forekommer ofte og ledsages af utilpashed og en våd hoste med slim (bestående af slim og pus) på baggrund af subfebril tilstand.
Hypoplasi i den nederste lap af højre lunge i medicinsk praksis observeres sjældnere i sammenligning med underudviklingen af den nedre lap i den venstre halvdel af organet. I begge tilfælde kan sygdommen dog forekomme sammen med misdannelser i andre organer, herunder at være en integreret del af hele syndromer. Som et eksempel kan vi kalde Potter's tetrad, som foruden pulmonal hypoplasi også inkluderer klumpfod samt anomalier i hænder og ansigt..
Medfødt hypoplasi i lungerne diagnosticeres ved hjælp af eksterne markører, som er brystets asymmetri, tilbagetrækning af ribberammen samt deres fladning af ribbenene og indsnævring af mellemrummet imellem.
Auskultation afslører svækket vejrtrækning plus rales af en anden art, lokaliseret i det hypoplastiske område. Generelt er dataene imidlertid ikke specifikke og meget knappe..
Læger tildeler røntgenforskningsmetoder hovedrollen i diagnosen af denne patologi. Først og fremmest er dette en røntgenbillede af lungerne, hvor du kan identificere mange tegn, der indikerer en given sygdom. Bronkografi, bronkoskopi og angiopulmonografi er også obligatorisk..
Behandling af hypoplasi i højre og venstre lunger hos nyfødte
Behandling af lungehypoplasi er traditionelt opdelt i: konservativ og kirurgisk.
Den første begrænser kun midlertidigt udviklingen af sekundære lunge-bronchiale ændringer. Det andet er radikalt og derfor mere effektivt, men det er ikke altid muligt at anvende det. Især kan årsagen til ikke at ty til kirurgi være en alvorlig form for kardiopulmonal insufficiens, tilstedeværelsen af pulmonal hypertension hos patienten eller andre dekompenserede kroniske lidelser og onkologi.
Kirurgens handlinger er at fjerne den hypoplastiske del af organet (for eksempel lobektomi - fjernelse af lungens lap) eller hele organet (pulmonektomi).
Resultaterne af sådanne operationer er generelt tilfredsstillende. Efter sådan behandling skal babyer ofte ses af en lungelæge..